GRUPO DE ESTUDO DO IPR DA DOENÇA (SINDROMA) DE BEHÇET

Responsável: Dr. José Vaz Patto

Objectivo: assistência (consulta e consultadoria), formação e investigação do Sindroma de Behçet (SB)

 
História da formação deste Grupo no IPR 

Desde há mais de 10 anos que o IPR tem tido um interesse especial no SB. O Dr. Ribeiro da Silva em conjunto com o Dr. Gil Forte, oftalmologista do Hospital Egas Moniz (responsável pela consulta de imuno-oftalmologia do IPR durante vários anos), foram os primeiros a interessarem-se verdadeiramente por esta patologia na nossa instituição.

Em 1997 o Dr. Vaz Patto, na altura interno de Reumatologia trabalhando com o Dr. Ribeiro da Silva, deslocou-se a Istambul, onde estagiou 5 meses no Serviço Hospitalar com maior experiência mundial nesta doença ( Departamento de Reumatologia da Faculdade de Medicina Cerrahpaşa – Reponsável: Professor Hasan Yazici).

O IPR tem participado nos Congressos Mundiais da Doença de Behçet (International Conference on Behçet’s Disease) onde apresentou múltiplos trabalhos.

O Professor Hasan Yazici tem efectuado conferências sobre os diferentes aspectos do SB nas Jornadas Internacionais do IPR de forma regular.

O Dr. Vaz Patto é o representante de Portugal no “Council da International Society of Behçet's Disease” desde há cerca de 2 anos.

A “XII International Conference on Behçet’s Disease” vai realizar-se em Lisboa (20-23 de Setembro de 2006) e o IPR vai ser um dos co-organizadores.

Desde há 2 anos que existe uma Consulta de Doença (Sindroma) de Behçet no IPR, a funcionar 6ª feira (tarde).

Critérios de referenciação prioritária para a Consulta de Sindroma de Behçet do IPR (Acesso Directo)

1-      Diagnóstico prévio de Doença de Behçet.

2-      Doente com aftose bipolar (oral e genital).

3-      Doente com aftose oral e manifestações do SNC.

4-      Doente com 2 manifestações dos critérios de classificação internacional da Doença de Behçet.

5-      Doente com menos de 60 anos e com aftose oral e aneurisma arterial.

6-      Doente com aftose oral frequente e artrite.

 SECÇÃO FORMAÇÃO – SABIA QUE?

1-      O HLA-B51 não tem qualquer importância para o diagnóstico de Doença de Behçet (DB) (razão: a DB é muito rara em Portugal e a prevalência do HLA-B51 em Portugal é de cerca de 23%).

2-      O tamanho das aftas orais não é importante para o diagnóstico da DB (razão: as aftas da DB são indistinguíveis das aftas comuns, e estas surgem em mais de 10% da “população saudável”; por vezes surgem aftas gigantes neste “grupo saudável”; os doentes com DB sob terapêutica imunosupressora têm frequentemente aftas “minor” ou mesmo ausência de aftas nesta fase).

3-      A aftose bipolar (aftas orais + aftas genitais) é muito mais frequente que a DB.

4-      A DB tende a desaparecer com a idade do doente. (desconfie sempre de um possível diagnóstico de DB se as manifestações clínicas se iniciaram após os 60 anos; mesmo em doentes com DB, após os 60 anos é raro manifestarem grande actividade da doença).

5-      A flebotrombose na DB embora possa ser grave e o seu tratamento difícil e controverso raramente tem como complicação a embolia pulmonar (razão: ao contrário da flebotrombose comum, na DB o processo trombótico é iniciado no processo vasculítico, estando o trombo fortemente aderente à parede do vaso).

6-      O teste patérgico diminui  muito quando se faz a limpeza cirúrgica da pele previamente à sua realização; nos últimos anos, mesmo nos países de alta prevalência da positividade deste teste tem-se registado uma diminuição muito acentuada da sua positividade.  

  


  

15-11-2006